КЛИНИКО – БИОХИМИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ СИНДРОМА ПАРКИНСОНА ПРИ ХРОНИЧЕСКОМ ЦИРРОЗЕ ПЕЧЕНИ

Ханова М.Н., Ташкентский педиатрический медицинский институт, Узбекистан

Маджидова Я.Н., Ташкентский педиатрический медицинский институт, Узбекистан

Шамбетова Ч.Э. Университет им. Салимбекова, Кыргызстан

Резюме
Актуальность. Приобретенная невильсоновская гепатоцеребральная дегенерация – хроническая энцефалопатия, развивающаяся у пациентов с циррозом печени и портокавальным шунтированием, и характеризующаяся сочетанием экстрапирамидных симптомов и когнитивной дисфункцией. В возникновении патологии играют роль интоксикация аммиаком и накопление марганца в головном мозге. На данный момент много вопросов вызывает ранняя диагностика и дифференциальная диагностика марганцевого паркинсонизма на фоне ПНГД. Дифференциальная диагностика синдрома паркинсонизма вызывает значительные трудности, особенно, в начальном периоде заболевания. Цель. Определить основные клинико-неврологические симптомы у пациентов с ПНГД в результате цирроза печени различной этиологии. Материалы и методы. 62 пациента с циррозом печени с портокавальным шунтированием, у 9 (14,5%) из них определена ПНГД, группу сравнения составили 30 пациентов с БП. Проведено клинико неврологическое исследование с использованием шкалы UPDRS, когнитивные нарушения определялись при помощи МоСа теста. Определяли содержание железа, меди и марганца в волосах пациентов с помощью нейтронно-активационного анализа. Результаты. Типичные признаки ПНГД включали преобладание постурального тремора над тремором покоя, наличием дистонии, постуральной неустойчивости, скованности, брадикинезии, микрографии, миоклонии, хореических гиперкинезов, дисфагии и чувствительных расстройств. Характерные для БП моторных флюктуаций и феноменов «выключения» не наблюдаются. Психоневрологическая дисфункция носила умеренный характер. У пациентов с ПНГД содержание марганца в волосах был достоверно выше, а содержание железа ниже относительно группы
контроля. Заключение. ПНГД – является отдельной нозологической формой синдрома паркинсонизма, обусловленного интоксикацией марганцем вследствие хронического цирроза печени портокавальным шунтированием.

Ключевые слова
Цирроз печени, болезнь Паркинсона, синдром паркинсонизма, приобретенная невильсоновская гепатоцеребральная дегенерация.

Первая страница
95

Последняя страница
99

Для цитирования
Ханова М.Н., Маджидова Я.Н., Шамбетова Ч.Э.Клинико – биохимические особенности синдрома паркинсона при хроническом циррозе печени // Евразийский вестник педиатрии. — 2021; 1 (8): 95-99. https://cutt.ly/9vTnHmP

Литература

1. 1. Wayne A.M. Parkinson’s disease and Parkinson’s syndrome / A.M. Wayne, V.L. Golubev, Ya. I. Levin. — M.: Medpress, 2002. — 416 p.
2. 2. Levin OS, Dokadina LV Epidemiology of parkinsonism and Parkinson’s disease // Neurological journal. 2005. No. 5. P. 41–90.
3. 3. Shulpekova Yu.O., Pavlov Ch.S., Damulin I.V. Acquired non-Wilsonian hepatocerebral degeneration as a special form of persistent hepatic encephalopathy. Neurological Journal 2017; 22 (1): 10-18. DOI: http://dx.doi.org/10.18821/1560- 9545-2017-22-1-10-18.
4. 4. Burkhard PR, Delavelle J, Du Pasquier R, Spahr L. Chronic Parkinsonism Associated with Cirrhosis: A Distinct Subset of Acquired Hepatocerebral Degeneration. Arch.Neurol. — 2003;60(4):521–528. doi:10.1001/archneur. 60.4. 521.
5. 5. Fernández-Rodriguez R., Contreras A., De Villoria J.G., Grandas F. Acquired hepatocerebral degeneration: clinical characteristics and MRI findings. Eur. J. Neurol. 2010; 17 (12): 1463–70.
6. 6. Ferrara J, Jankovic J. Acquired hepatocerebral degeneration. J Neurol. 2009 Mar;256(3):320- doi: 10.1007/s00415-009-0144-7. Epub 2009 Feb 17.
7. 7. Gleason, AHayhow, BWalterfang, MEvans, AMocellin, RGates, P et al. (2014). Neuropsychiatric symptoms as the presenting feature of acquired hepatocerebral degeneration. Aust N Z J Psychiatry 48: 959–960.
8. 8. Peres, TV Schettinger, MRChen, P Carvalho, FAvila, DS Bowman, AB et al. (2016). “Manganese-induced neurotoxicity: a review of its behavioral consequences and neuroprotective strategies”. BMC Pharmacol Toxicol 17: 57.
9. 9. Pinarbasi B., Kalymakoglu S.,Matur Z., Akyuz F., Demir K., Besisik F. et al. (2009). Are acquired hepatocerebral degeneration and hepatic myelopathy reversible? J.Clin.Gastroenterol 43:176– 181.doi: http://dx.doi.org/10.1097/ MCG.0b 013e318150d399.
   10. Qavi, AHHammad, S Rana, AI Salih, MShah, NHDar, FS et al. (2016). Reversal of acquired hepatocerebral degeneration with living donor liver transplantation. Liver Transpl 22: 125–129. doi: http://dx.doi.org/10.1002/lt.24306. [PubMed]
   11. Renjen, PN, Khanna, L, Rastogi, R and Khan, NI. Acquired hepatocerebral degeneration. BMJ Case Rep,: 2013. doi: http://dx.doi.org/10. 36/bcr-2013- 009387.
   12.Renjen P., Chaudhari D. Acquired (non-wilsonian) hepatocerebral degeneration/ Interna tional journal of scientific research// Volume-6 | Issue-11. – November. -2017.
10. 13. Stracciari, A, Mattarozzi, K, D’Alessandro, R, Baldin E andGuarino M(2008). Cognitive functioning in chronic acquired hepatocerebral degeneration. Metab Brain Dis 23: 155–160. doi: http://dx.doi.org/10.1007/s11011-008-9088-3. [PubMed]
    14. Ueki, Y Isozaki, EMiyazaki, Y Koide, R Shimizu, T Yagi, K et al. (2002). Clinical and neuroradiological improvement in chronic acquired hepatocerebral degeneration after branched-chain amino acid therapy. Acta Neurol Scand 106: 113–116. doi: http://dx.doi.org/10.1034/j.1600- 0404.2002.01230.x.
11. 15. Zaman, Q, Ahmad, A, Khokar, N and Khan, MF (2016). Bilateral ballismus as a presenting feature of acquired hepatocerebral degeneration. Parkinsonism Relat Disord 25: 104–105.doi: http://dx.doi.org/10.1016/j.parkreldis.2016.02.014 . [PubMed]
12. 16. Victor M., Adams R., Cole M. The acquired (non Wilsonian) type of chronic hepatocerebral degeneration. Medicine.1965;44:345-396.

Статья доступна ниже :