КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ ЛАМЕЛЛЯРНОГО ВРОЖДЕННОГО ИХТИОЗА

Маннанов А.М., Ташкентский Педиатрический Медицинский Институт

Тураева Ф.А. Ташкентский Педиатрический Медицинский Институт

Резюме

Описан клинический случай тяжелой формы врожденного ихтиоза – ламеллярный ихтиоз. Кожа новорождённого обычно покрыта ригидной тонкой плёнкой, напоминающей коллодий (это состояние известно, как «коллодийный плод». Со временем плёнка превращается в крупные грубые чешуйки, которые покрывают всё тело, и в таком «панцире» тело остаётся «замурованным» в течение всей жизни. Чешуйки полигональные, от светлого до тёмно-серого или коричневого цвета, толстые, плотные, «блюдцеобразные» (плотно прикреплённые в центре и приподнятые с краёв), образующие рисунок, похожий на мозаику или черепицу. На ладонях и подошвах формируются кератодермия и глубокие болезненные трещины. На пальцах рук могут появляться перетяжки, приводящие к истончению концевых фаланг или к их отторжению. Достаточно характерно наличие выворотов век (эктропион) и губ (эклабион). Ушные раковины деформированы, прижаты к голове. В дальнейшем начинает проявляться тотальный гиперкератоз. Представленное клиническое наблюдение свидетельствует, что ранняя диагностика, правильная постановка диагноза, рациональное и своевременное лечение способствует более благополучному течению болезни.

Ключевые слова: врожденный ихтиоз, генодерматоз, «коллоидный плод», клинический случай

Первая страница
71

Последняя страница
76

Для цитирования

Маннанов А.М., Тураева Ф.А. КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ ЛАМЕЛЛЯРНОГО ВРОЖДЕННОГО ИХТИОЗА// Евразийский вестник педиатрии. — 2021; 3 (10): 71-76. https://cutt.ly/FR8H12C

Литература

  1. 1. Fitzpatrick, T. B. Dermatology in General Medicine / T. B. Fitzpatrick [et al.].New York: McGraw-Hill, 1993. 499 p.]
  2. 2. Garaeva Z.SH.  Osnovniye kontseptsii patogeneza i sovremennogo techeniya ixtiozov /  Prakticheskaya meditsina -2013 №1-4(73) str17-19
  3. 3. Gorlanova I. A. Detskaya dermatovenerologiya: uchebnik. — /M .: GEOTAR-Media, 2017. — 234 s .
  4. 4. Koshkin S.V. CHermnyx T.V., Evseeva A.L., Ryabova V.V., Ryabov A.N. — Lamellyarniy vrojdennyy ixtioz //Vestnik dermatologii i venerologii 2016; (5): 44—50..
  5. 5. Oji V, Tadini G, Akiyama M, et al. Revised nomenklature and classification of  inherited ichthyosis: results of the First Ichthyosis Consensus Conference in Soreze 2009. //J Am Acad Dermatol. 2010;63(4):607-641.
  6. 6. Skripkin Ю.K., Butov Ю.S. M Klinicheskaya dermatovenerologiya: /v 2 t…: GEOTAR-Media. 2009, II:
  7. 7. Skripkin Ю.K., Mordovtsev V.M. Kojnye i venericheskie bolezni. /Rukovodstvo dlya vrachey. M., 1999. T. 2. S. 655—669.].
  8. 8. Sukalo A. V. Vrojdennyy ixtioz u detey. CHast» 1 / A. V. Sukalo, L. B. Jidko, E. A. Lazar» // Meditsinskiy jurnal. — 2011. — № 1. — S. 16-19.
  9. 9. Suvorova K.N., Antonev A.A., Grebennikov V.A. Geneticheski obuslovlennaya patologiya koji. – Rostov n/D: //Izd-vo rostovskogo universtita, 1990. – 336 s
  10. 10. Vasilchenko T.S., Gabdrakipova A.A. Vrojdennyy ixtioz. // Vestnik nauki i obrazovaniya. — 2019. — №24(78). — S. 50 — 52.
  11. 11. Zaxarova E.K. Kliniko-morfologicheskaya diagnostika vrojdennyx ixtioziformnyx eritrodermiy. /Avtoreferat. Dis..kand.med nauk – M., 1998 -16 s
  12. 12. Klochkova T.A. – Klinicheskaya i immunogeneticheskaya harakteristika detey, bolnix genodermatozami(bullezniy epidermoliz, eneropaticheskiy akrodermatit, ixtioz). Razrabotka metodov prognozai lechebno – pofilakticheskix meropriyatiy./ Dissertasiya. Tashkent – 2006 str 22-23
  13. 13. Abdullaev M.I., Mannanov A.M., Pak A.V.. Vrojdennyy ixtioz i gipotireoz, diagnosticheskaya oshibka. Dermatovenerologiya i esteticheskaya meditsina. //Nauchno-prakticheskiy jurnal №1–2 / 2010 str – 40
  14. 14. Gafarova F.M., Abduxalikova Z.U., Kaxarova K.A. Klinicheskoe nablyudenie novorojdennyx, rojdennyx v sostoyanii «Collodion baby» //Jurnal “Prakticheskaya meditsina” 2016 str.-120-122.

Статья доступна ниже:

Скачать PDF